ZAS Labgids - Von Willebrand factor (VWF) antigeen

Klinisch toepassingsgebied: Bepaling van de von Willebrand factor-antigen gebeurt in het kader van de diagnostiek van de Ziekte van von Willebrand. vWF is een multimerisch glycoproteïne dat een belangrijke rol speelt in de primaire hemostase thv de plaatjesadhesie aan het vasculair subendotheel en de vorming van thrombi door binding met de glycoproteïnen Ib en het complex IIb/IIIa. VWF is ook een drager van F VIII. De diagnose gebeurt ook voor de follow-up van VWD therapie (DDAVP of vWF concentraat) Naast de meting van het vWF-antigen kan ook de activiteit worden gemeten. De vWF-activiteit wordt gemeten dmv de Ristocetine-CoFactor activiteit waarbij de binding van vWF aan trombocyten wordt gemeten in aanwezigheid van ristocetine, dmv een agglutinatiereactie. De ristocetine geïnduceerde plaatjesaggregatie (RIPA) meet de mogelijkheid van de vWF om aan trombocyten te binden in aanwezigheid van verschillende concentraties ristocetine. Verhoogde waarden: 1) Bij beschadiging van vasculair endothelium (postoperatieve perioden, infecties, kanker, nier- of leveraandoeningen) 2) Tijdens zwangerschap 3) Gebruik van anticonceptiva 4) Stress, fysische inspanningen Verlaagde waarden: 1) Von Willebrand disease (vWD): Klassificatie volgens Sadler (Thromb.Haemost.,1994,71,520-5) 2) Verworven von Willebrand disease geassocieerd met myeloma, lymfoma, SLE, hypothyroidie, autoantilichamen tegen vWF door verminderde synthese uit endotheliale cellen, adsorptie op tumorcellen of verhoogde klaring. 3) Pseudo vWD bij trombopathie (verhoogde affiniteit van GPIb voor vWF) Therapie: plaatjesconcentraat Interferenties: * Lipemische stalen * Aanwezigheid van rheumatoid factor : vals verhoogde waarden * Geen interferentie bij schommelingen van hemoglobine (tot 3 mg/ml) , bilirubine (tot 120 mg/ml) en heparine (tot 5 IU/ml)