ZAS Labgids - Complement factor C 4

Klinisch toepassingsgebied: Proteïnen van het complement systeem worden gesynthetiseerd in lever, lymfeklieren en beenmerg. Ze worden geactiveerd in het complement cascade systeem, waarna echte membraanaanval mogelijk is. De immunoglobulinen kunnen complement binden en activeren. Complementfactoren hebben invloed op de histaminerelease en virusneutralisatie en directe tussenkomst in inflammatoire processen. Het complementsysteem met uiteindelijk vorming van het “membrane attack complex”, is een deel van het niet antigeen specifiek immuunverweer. Het kan op 2 manieren geactiveerd worden: de klassieke weg wordt geactiveerd door celgebonden immuuncomplexen en de alternatieve weg door vreemde antilichamen zoals micro-organismen. Complementfactor C3 is een sleuteleiwit in beide reactiewegen. Complementfactor C4 daarentegen behoort enkel tot de klassieke weg van de complement activatie. Complement activatie is geassocieerd met consumptie van factoren C3 en/of C4. Gedaalde serumconcentraties van C3 en C4 komen voor bij actieve systemische lupus erythematosus (SLE), bij vormen van membranoproliferatieve glomerulonefritis en bij immuuncomplex-ziekten (serum ziekten). In geval van SLE geeft de concentratie van de complementfactoren in het serum een beeld van de activiteit van de ziekte. Verlaagde C3 waarden komen voor bij acute glomerulonefritis en bij membranoproliferatieve glomerulonefritis, terwijl geïsoleerde verlaagde waarden van C4 kunnen voorkomen bij erfelijke agioneurotisch oedeem en in gevallen van cryoglobulinemie. Beide complementfactoren reageren als acute fase eiwitten en zijn daarom gestegen bij patiënten met inflammatoire ziekten.